스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증 의 감별진단, Differential diagnosis of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrosis

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증 의 감별진단, Differential diagnosis of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrosis

Please visit The first  volume  Pediatric and Adolescent Emergency Medical Care- the 2^nd part-each system Emergency Medical Care-Chapter 16  Pediatric and Adolescent Emergency Skin disease Medical Care and

제1권. 소아청소년 응급의료-Pediatric and Adolescent Emergency Medical Care-제2부. 신체 각 계통별 응급의료–제16장 : 소아청소년 피부질환  응급의료

 

• 경한 다형 홍반(Erythema multiforme minor)과 심한 다형 홍반(Erythema multiforme major)이 있다. 
• 경한 다형 홍반(Erythema multiforme minor)은 그냥 다형 홍반 또는 폰 히브라 병(Von Hebra disease)이라고도 한다. 
• 심한 다형 홍반(Erythema multiforme major)은 스티븐-존슨 증후군이라고 부른다. 
• 최근 스티븐-존슨 증후군 중 아주 심한 경우를 독성 표피 괴사 붕괴증(Toxic epidermal necrolysis) 이라고 한다.
• 스티븐-존슨 증후군이나 독성 표피괴사 붕괴증이 있을 때는 입안 점막, 질, 항문, 외요도구, 등에 궤양성 환부가 생길 수 있고 스티븐-존슨 증후군이나 독성 표피괴사 붕괴증이 있을 때는 적어도 2개 이상 신체 부위에 있는 점막층에 궤양이 생기고 전신 증상이 나타나고 표피 피부염이 상당히 심하게 생길 수 있다. 그러나 다형 홍반이 있을 때는 일반적으로 증상이 경미하고 피부염도 훨씬 덜하다.

 스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 원인

• 원인을 확실히 모르는 때도 많다. 
• 단순포진바이러스(헤르페스바이러스/헐피스 바이러스/Herpes simplex virus), 거대세포바이러스, 엡스타인바 바이러스, 연쇄상구균 박테리아, 프로토조아, 또는 곰팡이, 또는 마이코플라스마 등의 병원체 감염, Sulfonamids, Aminopenicillins, Cephalosporins 항생제, 통풍약, 비 스테로이드 진통 소염제 등 약물, 음식물(식품) 알레르기, 예방접종 백신, 전신 홍반 낭창 등 결합조직 질환 등으로도 생길 수 있다. 
• 자가면역 질환 등으로도 생길 수 있다.
• 여러 가지 원인들 중 단순포진 바이러스 감염으로 생기는 경우가 가장 흔하다. 

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 증상 징후 

 다형 홍반 Erythema multiforme

•  미열, 권태감, 근육통 등의 전신 증상이 생기고 연한 적색 편평한 홍반, 구진상 반점, 수포 등의 피부 발진이 생긴다.
• 발진은 다양한 모양이며 얼굴, 몸통, 팔다리에 주로 날 수 있다. 
• 반점의 중앙부는 정상 피부 면과 같을 때가 많다. 

스티븐-존슨 증후군 Steven Johnson syndrome

• 스티븐-존슨 증후군은 심한 다형 홍반의 일종이다. 
• 어떤 때는 무슨 병을 앓는지 몰라서 오진하기 쉽다. 
• 스티븐-존슨 증후군이 있는 소아청소년 환자의 61%에서 구강, 입술, 질, 외요도구, 항문 점막 등에 수포가 생길 수 있다. 
• 95%의 소아청소년 환자들의 구강 점막과 입술 등에 수포, 궤양, 큰 수포 등이 생긴다. 
• 구강에 생긴 수포나 궤양으로 입안이 몹시 아프고 그로 인해 음식물 섭취하기가 어렵다. 
• 질, 외요도구, 항문 점막층에 수포가 생기고 
• 외부 생식기염, 질염이 생기고,
• 외요도구 궤양이 생기고 거기에 짓무름이 생긴다. 
• 이 병에 걸린 소아청소년들의 30%에서는 눈에 출혈성 결막염, 각막 궤양, 안검염, 공막염 등이 생길 수 있다. 
• 식도, 위장관, 기도, 비강 등의 점막층에도 궤양 등이 생길 수 있다. 
• 피부에는 비전형적 표적이 나타날 수 있고 낭포가 생길 수 있다. 
• 소양성 피부 반점이 여기저기에 나타날 수 있다. 
• 얼굴, 몸통, 팔다리, 손바닥 발바닥에 짓무름이 생길 수 있다. 
• 직경 3cm 정도 되고 둥글고 가장자리가 명확하게 생긴 전형적인 표적(Target) 피부 반점이 나타난다. 
• 일반적으로 약물 유발성 스티븐 존슨 증후군의 증상 징후는 더 심한 것이 보통이다. 

독성 표피괴사 붕괴증 Toxic epidermal necrolysis

• 스티븐 존슨 증후군이란 병명 대신 독성 표피 괴사 붕괴증이란 병명을 쓴다.
• 니콜스키 징후가 양성일 수 있고 피부가 광대하게 벗겨질 수 있다. 
• 이런 증상 징후들이 1~2주 동안 지속되다가 적절히 치료하면 나을 수 있다. 
• 황색 포도상구균 패혈증 또는 슈도모나스 패혈증으로 사망할 수도 있다. 
• 저혈량 쇼크로 사망할 수 있다. 
• 상부 위장관 출혈, 혈변성 설사, 혈뇨 등이 생길 수 있고 안검이 서로 붙거나 시야가 상실될 수도 있고 
• 세기관지염이 생기기도 한다. 
• 전반적인 사망률은 5% 정도 된다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

• NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
• The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
• Growth and development of the children
• Red Book 32^nd Ed 2021-2024
• Neonatal Resuscitation, American Academy of Pediatrics

Copyright ⓒ 2014 John Sangwon Lee, MD., FAAP

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