24 Jun 2020

연소성 류마티스양 관절염(연소성 류마토이드 관절염/연소성 특발 관절염), Juvenile rheumatoid arthritis (JRA/Juvenile idiopathic arthritis)

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연소성 류마티스양 관절염(연소성 류마토이드 관절염/연소성 특발 관절염), Juvenile rheumatoid arthritis (JRA/Juvenile idiopathic arthritis)

Please visit The first volume  Pediatric and Adolescent Emergency Medical Care- the 2nd part-each system Emergency Medical Care-Chapter 16  Pediatric and Adolescent Emergency Skin disease Medical Care and

제1권. 소아청소년 응급의료-Pediatric and Adolescent Emergency Medical Care-제2부. 신체 각 계통별 응급의료–제16장 : 소아청소년 피부질환  응급의료

  Juvenile rheumatoid arthritis는 다음과 같이 여러 가지 병명이 있다.

① 연소성 류마티스양 관절염(Juvenile rheumatoid arthritis)을
② 유년성 류마티성 관절염,
③ 유년형 류마티스성 관절염,
④ 유년기 류마토이드 관절염,
⑤ 유년성 류마토이드 관절염,
⑥ 청소년성 류마티스 관절염,
⑦ 소아형 류마티스양 관절염,
⑧ 소아기 류마티스 관절염,
⑨ 청소년 류마티스 관절염,
⑩ 연소자성 류마티스[류마토이드] 관절염,
⑪ 청소년성 류마티스[류마토이드] 관절염,
⑫ 연소기 류마토이드 관절염
⑬ JRA
⑭ 소아 류마티스 관절염(대한 의사 협회 의학 용어집)
⑮ 연소성 류머티스성 관절염(Mosby’s medical dictionary. 정담미디어)
이란 여러 가지 병명으로 부르기도 한다.
여기서 “연소성 류마토이드 관절염”이라는 병병을 주로 쓴다. 요즘 연소성 특발 관절염이란 병명도 많이 쓴다.

 

연소성 류마토이드 관절염의 원인 

    [부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제 16권 소아청소년 정형외과 질환-연소성 류마토이드 관절염 참조.

  • 인체의 모든 기관들과 기관들 사이와 각 조직들과 조직들 사이의 공간을 메우고, 기관, 조직들을 지지(支持)하는 조직을 통틀어 결합조직이라 한다.
  • 이 결합조직에 생긴 염증을 결합조직염이라고 한다.
  • 결합조직염의 원인은 박테리아 감염, 바이러스 감염, 또는 자가 면역 질환 등이 있다.
  • 결합조직염을 동반하는 병에는 연소성 류마토이드 관절염(Juvenile rheumatoid arthritis, 소아 류마티스 관절염), 류마티스 열(류마티스성 열, Rheumatic fever), 전신성 홍반성 낭창, 헤노흐-쇤라인 자반증, 피부 근염, 가와사키 병, 경피증 등 여러 가지가 있다.
  • 연소성 류마토이드 관절염은 일종의 결합조직병으로 그 원인은 아직도 확실히 모른다.
  • 바이러스 감염이나, 박테리아 감염, 또는 다른 어떤 인자에 의해서 생긴 결합조직병도 아니다.
  • 그러나 자가 면역 반응이나 특이반응에 의해 생긴다고 추정된다.
  • 몸에 있는 어떤 종류의 관절에도 연소성 류마토이드 관절염이 생길 수 있지만, 무릎관절·발목관절·손목관절·팔꿈치관절·손가락관절·고관절·측두하악골관절·등뼈 관절 등에 생기기 더 쉽다.
  • 연소성 류마토이드 관절염이 일단 발생되면 그 후 여러 가지의 증상 징후를 동반하면서 중증도가 좋아졌다 더 심해졌다 하면서 만성 연소성 류마토이드 관절염으로 진행되는 것이 보통이다.

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사진 268. 소아 류마티스양 관절염으로 분 발목 관절 

Copyright ⓒ  2012 John Sangwon Lee, MD.,FAAP

연소성 류마토이드 관절염의 종류

① 다관절형(多關節型) 연소성 류마토이드 관절염,

② 소수관절형(小數關節型) 연소성 류마토이드 관절염,

③ 전신형(全身型) 연소성 류마토이드 관절염으로 분류되고

소수 관절형 연소성 류마토이드 관절염은 1형과 2형으로 세분되기도 하고

다관절형 연소성 류마토이드 관절염은 류마토이드 인자(Rheumatoid factor)가 양성으로 나타나는 다관절형 연소성 류마토이드 관절염과

류마토이드 인자가 음성으로 나타나는 다관절형 연소성 류마토이드 관절염으로 세분되기도 한다.

연소성 류마토이드 관절염의 증상 징후

  • 연소성 류마토이드 관절염의 형에 따라, 급성 연소성 류마토이드 관절염 또는 만성 연소성 류마토이드 관절염, 합병증의 유무, 또는 치료 효과 등에 따라 증상 징후가 다르다.
  • 일반적으로 전신이 노곤하고, 열이 나고, 입맛이 없고, 신경질적이고, 빈혈 등을 동반할 수 있다. 전신 피부 발진도 생길 수 있다.
  • 눈·심막·늑막·복막·혈관 등에 이상이 생길 수 있다. 이 병이 생긴 관절은 붓고, 아프고, 정상적으로 움직일 수 없고, 변형될 수 있다.
  • 더 자세한 증상 징후에 관해 다음 세분된 항목을 참조.

① 전신형(Systemic type) 연소성 류마토이드 관절염

② 다관절형(Polyarticular type) 연소성 류마토이드 관절염

③ 소수관절형(Pauciarticular type) 연소성 류마토이드 관절염

연소성 류마토이드 관절염의 진단

  • 과거 현재 병력, 증상 징후·병력·진찰소견 등을 총 종합해서 이 병이 의심되면 혈액검사·X선 검사·초음파 사진 검사·MRI 사진 검사 등으로 진단할 수 있다.
  • 관절염 속에 생긴 체액을 주사바늘로 뽑아 체액 검사를 해서 진단하기도 한다([부모도 반의사가 되어야 한다- 소아가정간호백과]-제 16권 소아청소년  정형외과 질환 참조).
  • 이 병의 증상 징후는 급성 류마티스 열·박테리아  관절염이나 바이러스  관절염이나 골수염·라임  병성 관절염·백혈병성 관절염 등과 감별 진단해야 한다.

연소성 류마토이드 관절염의 치료

  • 연소성 류마토이드 관절염은 소아청소년들(0~18세)에게 생기는 가장 흔한 만성 관절염 중 하나이다.
  • 적절히 치료되지 않으면 진단을 받은 후 6년 이내 관절 조직이 파괴되고 평생 장애자가 될 수 있다.
  • 이런 관절 파괴는 병의 초기에 가장 흔히 생길 수 있다.
  • 연구에 의하면 발병 후 10년 내 완화(Remission, 경감)되지 않으면 일생동안 그 병으로 고생하게 된다.
  • 이병의 초기에 정확한 진단을 받고 약물로 적절히 치료하고 물리 치료 등으로 꾸준히 치료를 받는 것은 대단히 중요하다(출처: Arch pediatric adolesc med June 2008. p.538).
  • 연소성 류마토이드 관절염의 형, 증상 징후와 합병증 등에 따라 치료한다.
  • 아스피린, 아이부프로펜, 톨멜틴, 나프록센(Naproxen), Diclofenac, Sulindac, Piroxican, Rofecoxib 등 비 코르티코스테로이드제 항 염증약이나 Prednisone 등 코르티코스테로이드제 로 치료하기도 하고, 금염(金鹽), Cyclosporine A, Tumor necrosis factor blocker, Interleukin-1 recptor antagonist, Stem-cell transplantation, Methotrexate(메소트렉세이트) 등 여러 가지 약물 중 한 가지 약물로, 또는 몇 가지 약물로 치료한다.
  •  이 병을 몇 주 내지 몇 달 동안 경구용 아스피린으로 치료하기도 한다.
  •  연소성 류마토이드 관절염을 아스피린제로 치료할 때 아스피린 용량은 해열제로나 진통제로서 아스피린 치료 용량보다 훨씬 더 많은 치료 용량으로 연소성 류마토이드 관절염을 치료한다.
  • 많은 양의 아스피린 치료 용량으로 치료할 때 이명증·소화 장애·출혈 등의 부작용이 생길 수 있으므로 아스피린의 혈중 농도를 주기적으로 측정해야 한다.
  • 약물로 치료와 물리치료와 수동 운동 요법, 능동 운동 요법 등을 병행하여 치료하기도 한다.
  • 또한 안과 전문의로부터 홍채 맥락막 염이 생기나 눈 검진을 주기적으로 받아야 한다.
  • 18~65세 되는 사람들의 연소성 류마토이드 관절염이나 성인 류마토이드 관절염을 치료하는 CTLA 41g라는 신약이 최근에 나왔는데 치료효과가 아주 좋았다고 한다.
  • 그 외 Tumor necrosis factor inhibitor etanercept, Infliximab, Leflunomide, Celecoxib, Rofecoxib 등은 소아 류마티스 관절염을 치료하는데 쓰는 신약들이다.

연소성 류마토이드 관절염의 형

1. 전신형 연소성 류마토이드 관절염(전신성 유년성 류마티성 관절염/전신성 유년형 류마티스성 관절염) Systemic type of Juvenile rheumatoid arthritis
  • 연소성 류마토이드 관절염(Juvenile rheumatoid arthritis)을 유년성 류마티성 관절염, 또는 유년형 류마티스성 관절염이라고도 한다.
  • 연소성 류마토이드 관절염에는 여러형이 있다.
  • 여기서는 전신성 연소성 류마토이드 관절염에 관해 간단히 설명한다.
  • 전형적인 증상 징후는 관절염·관절통·한전·고열·피부발진·간비대·비장비대·빈혈 등이다.
  • 이 중 한두 가지 증상 징후가 나타날 수도 있고, 또 그 외 더 많은 증상 징후가 나타날 수도 있다.
  • 전신에 있는 림프절들이 비대 될 수 있다.
  • 이 병을 조기에 적절히 치료해 주지 않거나 진단 후 적절히 치료해 주지 않으면 성장 발육이 상당히 지연될 수 있다.
  • 이 병이 일생동안 지속될 수도 있고, 그 병으로 생긴 관절염이 있는 관절이 뻣뻣하게 굳어지고 변형되고 결국에는 일생 동안 심한 장애자가 될 수 있다.
  • 연소성 류마토이드 관절염 Juvenile rheumatoid arthritis(JRA)
2. 다 관절형 연소성 류마토이드 관절염  Polyarticular type of juvenile rheumatoid arthritis
  • 고열 내지 미열과 피하결절·관절염 등 증상 징후가 생기고,
  • 관절염이 생긴 관절이 뻣뻣해지고, 아프고, 붓고, 변형될 수 있다.
  • 5개 이상의 여러 관절에 관절염이 동시 생길 수 있다.
  • 다 관절형 연소성 류마토이드 관절염은 어느 관절에도 생길 수 있으나 무릎·발목·팔꿈치·척추·고관절 등 비교적 큰 관절에 더 잘 생길 수 있다.

3. 소수 관절형 연소성 류마토이드 관절염 Pauciarticular type of juvenile rheumatoid arthritis

  • 4개 또는 그보다 적은 수의 관절에 관절염이 생기며 증상 징후가 다양하고 흔히 무릎·발목·손목 등의 관절에 생긴다.
  •  눈의 홍채와 모양체에 염증이 생길 수도 있고, 그 홍채염과 모양체염을 적절히 치료해 주지 않으면 실명할 수도 있다.

연소성 류마토이드 관절염의 진단과 치료 

  • 증상 징후·병력·진찰소견을 종합해서 이 병이 의심되면 혈액검사·X선·초음파 사진·MRI 검사 등으로 진단할 수 있다.
  • 관절염이 있는 관절 속에서 체액을 주사 바늘로 뽑아 검사해서 진단하기도 한다([부모도 반의사가 되어야한다-소아가정간호백과]-제 16권 소아청소년 정형외과 질환 참조).
  • 이 병의 증상징후는 급성 류마티스 열·박테리아  관절염이나 바이러스  관절염이나 골수염·라임병성 관절염· 백혈병성 관절염 등과 감별 진단해야 한다.
  • 연소성 류마토이드 관절염 Juvenile rheumatoid arthritis(JRA)

다음은 “류마티스 관절염을 앓았는데요. 연소성 류마티스 관절염?”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 류마티스 관절염을 앓았는데요. 연소성 류마티스 관절염?

Q.

안녕하세요. 저는 창원에 사는 주부입니다.

제 만5세 된 딸아이가 올해 1월초 이병을 앓아 2주간 입원치료 받았어요.

개인병원을 다닐 땐 감기로 목이 심하게 붓고 고열이 1주 넘도록 계속되어 해열제를 써도 소용없자 종합병원에 의뢰를 해주었습니다.

의뢰 시엔 가와사키라고 했고 검사결과는 류마티스 관절염으로 나왔습니다.

입원 중에도 고열은 며칠 계속되었고 아이가 힘을 쓰지 못하더군요.

그 후 퇴원하여 잘 지냈습니다만 평소 아토피성 피부로 여름철이면 고생하던 아이가 올해는 농가진에 걸렸습니다.

공교롭게도 선생님의 의학정보를 찾던 중 이두 병이 모두 A군 연구균에 의한 것이라는 점을 발견하고 우리아이가 특별히 이 균에 노출되는 이유가 있는지 궁금해 이렇게 글을 올립니다.

또, 류마티스 열을 한 번 앓은 아이는 반드시 예방을 해주어야하는지 알고 싶습니다.

꼭 알려주세요.

A.

은실님

안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.

자녀의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해서 답변을 드리겠습니다.

저도 대한 의사 협회 의학 용어집에서 배운 것인데, 류마티스 열(Rheumatic fever)이란 병은 있는데, 그 사전에 류마티스성 열이란 병명은 없습니다.

또는 류마티스 관절염이란 단어는 있지만 류마티스 관절염이란 병명은 없습니다.

은실님께서 말씀하시는 류마티스 관절염은 연소성 류마토이드 관절염인지 류마티스 열이 있을 때 생기는 류마티스 관절염을 의미하는지 혼동됩니다.

류마티스 열(Rheumatic fever)과 연소성 류마토이드 관절염(Rheumatoid Arthritis)은 아주 다른 종류의 병입니다.

류마티스 열(p.250 참조)은 A군 베타 용혈성 연쇄상구균 감염으로 인한 인두염이나 인두 편도선염을 앓는 중, 또는 앓은 후 항원 항체 이상반응으로 생기는 일종의 면역기능 이상 질병이고

연소성 류마토이드 관절염(p.225 참조)의 원인은 확실히 모르나 역시 일종의 면역기능 이상으로 생기는 결합조직질병입니다.

다시 말씀드리면 연소성 류마토이드 관절염은 A군 베타 용혈성 연쇄상구균에 관련된 질병이 아닙니다.

농가진은 A군 베타 용혈성 연쇄상구균 감염이나 황색 포도상구균, 또는 A군 베타 용혈성 연쇄상구균과 황색 포도상구균의 혼합 감염에 의해서 생기는 피부 감염병입니다.

A군 베타 용혈성 연쇄상구균성 농가진을 앓을 때 항원 항체 이상으로 급성사구체염이 생길 수 있고 아주 드물게 류마티스 열을 앓을 수도 있습니다.

자녀는 류마티스 열을 앓았던 것 같고, 그 병으로 생길 수 있는 류마티스 관절염에 걸렸던 것 같습니다.

류마티스 열을 앓았던 아이에게 A군 베타 용혈성 연쇄상구균성 인두염 및, 또는 편도염이 또 생기면 류마티스 열이 또 재발될 수 있고, 또 류마티스 심장염도 재발될 수 있습니다.

그래서 류마티스 열이 또 재발되지 않게 항생제로 예방하는 것을 권장합니다([부모도 반의사가 되어야한다–소아가정간호 백과]-제 2권 소아청소년 아이들의 질병과 안전사고 예방,

제 11권 소아청소년 심장 혈관계 질환–류마티스 열 참조).

그러나 연소성 류마토이드 관절염을 앓은 후에는 항생제로 예방하지 않습니다.

A군 베타 용혈성 연쇄상구균에 감염되어도 그 세균 감염으로 인해서 아무런 감염병을 앓지 않고 그 세균을 인두 점막층에 보균하는 사람들도 있습니다. 또 그 세균 감염으로 어떤 감염병을 앓을 수도 있습니다.

보균하고 있는 A군 베타 용혈성 연쇄상구균 감염에 의해서, 또 그 세균 감염병에서 나온 세균에 다른 사람이 감염되면 여러 종류의 A군 베타 용혈성 연쇄상구균성 감염병이 발생할 수 있습니다.

이런 저런 이유로 류마티스 열을 한 번 앓았던 병력이 있는 아이들은 류마티스 열에 또 걸리지 않게 항생제로 일정한 기간 동안 예방치료를 받아야 합니다.

[부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호 백과]-제 7권 소아청소년 감염병–성홍열.

제8권 소아청소년 호흡기 질환–인두 편도염.

제11권 소아청소년 심장 혈관계 질환–류마티스 심장염.

제16권 소아청소년 정형외과 질환–연소성 류마토이드 관절염, 류마티스 관절염.비뇨 생식기–급성 사구체염 등을 참조하시기 바랍니다.

질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

출처 및 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy of Pediatrics
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Red book 31st edition 2012
  • Nelson Text Book of Pediatrics 21st Edition
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gerhon, Catherine Wilfert
  • 제16권 소아청소년 피부 질환 참조문헌 및 출처
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Rheumatic fever Angelo Taranta, Milton Markowitz
  • Rheumatic fever Milton Markowitz and Gordis
  • Pediatric orthopedics Tachdjan
  • Gray’s Anatomy
  • Diseases of The Skin in Children and Adolescents by G. W. Korting
  • A Manual of Dermatology, Pillsbury
  • Clinical Pediatrics Dermatology, A Textbook of Disorders of Childhood Adolescence, Sidney Hurwitz
  • Manual of Skin Diseases, Gordon C. Sauer
  • Pediatric annals October 2010
  • 의학 용어사전  대한 의사 협회
  • 그외

Copyright ⓒ 2014 John Sangwon Lee, MD., FAAP

“부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances.

“Parental education is the best medicine.