천포창(펨피구스), Pemphigus

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천포창(펨피구스), Pemphigus

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Please visit The first  volume  Pediatric and Adolescent Emergency Medical Care- the 2nd part-each system Emergency Medical Care-Chapter 16  Pediatric and Adolescent Emergency Skin disease Medical Care and

제1권. 소아청소년 응급의료-Pediatric and Adolescent Emergency Medical Care-제2부. 신체 각 계통별 응급의료–제16장 : 소아청소년 피부질환  응급의료

  • 펨피구스는 항원 항체(IgG) 이상 반응으로 생기는 자가면역성 대수포성 피부질환이다. 
  • 펨피구스를 천포창이라고도 한다.

천포창(펨피구스)의 종류

1. 심상성 천포창(심상성 펨피구스/Pemphigus vulgaris) 

2. 낙엽성 천포창 (Pemphigus foliaceous) 

3. 양성 천포창 (Bullous Pemphigus) 등 여러 종류가 있다. 

  • 여기서는 심상성 천포창(심상성 펨피구스/Pemphigus vulgaris)에 관해서 주로 설명한다. 
  • 처음에는 대수포가 구강 점막층에서 부터 시작할 수 있고 구강과 두피에서도 시작할 수 있다. 
  • 그 다음으로 몸통, 얼굴, 사지에도 생길 수 있다. 
  • 이 병이 있으면 95% 이상, 구강 점막층에 물집이 생긴다. 
  • 그 물집들에 박테리아가 감염되지 않는 한 상흔이 생기지 않고 서서히 낫는 것이 보통이다. 
  • 환부가 가렵고, 아프고 화끈 거린다. 
  • 니콜스키 징후, Asbaugh-Hansen 징후가 나타날 수 있다. 
  • 임신부로 부터 받은 IgG로 이런 증상이 신생아에게도 나타날 수 있다. 

천포창(펨피구스)의 진단 치료

  • 병력, 검진 등으로 진단한다. 
  • 화상을 집중적으로 치료하는 중환자 집중 치료실에서 특별 치료를 한다. 
  • 수액과 전해질 공급 치료, 
  • 프레드니손 치료, 면역글로불린 주사, Cyclophosphamide, Azapioprine, Mychophenolate 등 면역억제제로 치료한다.

출처 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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  • www.drleepediatrics.com 제4권 모유,모유수유, 이유
  • www.drleepediatrics.com 제5권 인공영양, 우유, 이유식, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방
  • www.drleepediatrics.com 제6권 신생아 성장 발육 육아 질병
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
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  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  • www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  • www.drleepediatrics.com제16권. 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
  • www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
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  • www.drleepediatrics.com 제23권 사춘기 아이들의 성장 발육 질병
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  • 6권 신생아 성장발육 양호 질병 참조문헌 및 출처
  • 소아과학 대한교과서

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