헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증), Henoch-Schonlein purpura

헤노흐-쇤라인 자반증 (헤노흐-쇤라인 자색반색증), Henoch-Schonlein purpura

• 헤노흐-쇤라인 자반증은  비혈소판 감소성 자반증이고 급성 소 혈관염(맥관염) 중 하나이다. 
• 이 병은 IgA 우성 소질성 면역체 침착으로 생긴다. 
• 100,000명 중 14명에게 이병이 발생하고, 75%는 2~11세 소아들이게 발생된다. 
• 4~7세에 가장 흔히 생긴다. 
• 이 병에 걸린 아이들의 60~70%는 이 병이 발생되기 바로 전에 연구균성 인두염을 앓은 병력이 있다. 
• 연구균성 감염 대신 아데노바이러스 등 바이러스 감염, 마이코플라스마균 감염, 또는 캄필로박터균 감염 등이 있었던 병력도 있다. 
• 때로는 박테리아 감염병 대신 약물 치료 병력도 있다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 3 주증은 

1. 비혈소판 감소성 자반증, 
2. 관절염 및, 또는 관절통, 
3. 산통성 복통이다. 

• 다시 설명하면, 피부에 촉지 가능성 있는 자반이 생기고, 
• 관절에 관절통 및, 또는 관절염이 생기고, 
• 복통과 신장염 등을 동반하는 전신 알레르기성 질환을 헤노흐-쇤라인 자반증이라고 한다. 
• 원인은 아직도 확실히 모른다. 
• 그렇지만 약물이나 그 외 다른 어떤 종류의 항원에 노출될 때 항원 항체 이상반응으로 이 병이 생긴다고 추측한다. 
• A군 β용혈성 연쇄상구균성 인두염이나 바이러스성 상기도염 등을 앓은 후에 항원 항체 이상반응으로 이 병이 발생될 수 있다. 
• 이 병은 성인들에게도 생길 수 있고 소아들에게도 생길 수 있다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 증상

 

사진 267. 헤노흐-쇤라인 자반증

약물, 바이러스성 감염병, 또는 박테리아   감염병 등으로도 생길 수 있다

Copyright ⓒ 2012 John Sangwon Lee, MD., FAAP

• 증상 징후가 다양하다. 
• 전형적인 증상은 다음과 같다. 
• 이 병은 갑자기 시작될 수 있고, 여러 날을 두고 서서히 시작될 수 있다. 

  1. 피부에 생기는 자반 증상(50%) 

• 팔다리, 몸통, 엉덩이 등에 있는 피부에 자반이 생길 수 있다. 자반의 모양과 크기는 여러 가지이다. 
• 이 병의 초기에 생긴 대부분 자반은 붉고 남색을 띠고, 피부의 표면 위로 조금 솟아 오른 반점상 구진이다. 
• 이 병이 점점 더 진행되면서 자반이 점상출혈반점으로 변할 수 있다. 이런 피부 반점들은 나중에 전부 없어진다.
• 피하부종도 생길 수 있다.

  2. 근육 골격에 생기는 관절염 등 증상 (65~85%)

• 무릎관절이나 발목관절 등에 관절염이 생기고 그 관절이 붓고 아플 수 있다. 
• 이때 생긴 관절염으로 관절이 손상되지 않는 것이 보통이다. 
• 관절염이 며칠 후에 자연히 완치된다. 
• 근육 내 출혈도 생길 수 있다. 

  3. 소화계에 생기는 증상(3.5%) 

• 배가 갑자기 심하게 아프고, 구토할 수 있고, 토혈, 맹장염, 피똥을 누고 장폐쇄증이 생길 수 있다. 
• 그 외 장중첩증, 장천공, 급성 사구체 신장염도 생길 수 있다. 

  4. 신장에 생기는 사구체염 등의 증상(20~60%) 

신장염, 소변에 피 및, 또는 단백질이 나오고, 사구체 신염, 신증후군 등이 있을 수 있고 혈압이 상승될 수 있다. 

  5. 고환과 음낭에 생기는 고환염 등의 증상 (2~38%) 

• 고환염이 생기고 음낭이 부을 수 있다. 
• 아프고 만지면 압통이 생길 수 있다. 

  6. 신경계에 생기는 두통, 대뇌출혈 등의 증상(2~8%) 

• 두통, 기분 저하, 대뇌 출혈, 말초 신경염 등이 생길 수 있고 
• 드물게 전신경련을 할 수 있다. 
• 이 병의 초기에 여러 가지 증상 징후들 중 한두 가지 증상 징후만 나타날 수 있고 
• 어떤 때는 여러 가지 증상 징후가 동시 다 나타날 수 있다. 

  7. 과 혈소판 증, 비타민 k 부족증, 저 X111 인자 활성 현상이 생길 수 있다. 

  8. 심장염, 폐출혈, 늑막염, 심장 경색증, 폐렴 등이 생길 수 있다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 진단 

• 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 CBC 피 검사와 대소변검사, 위장 X선과 울트라사운드 사진 검사 등으로 진단한다. 
• 다른 병을 배제해서 진단한다. 
• 드물게 생체조직 검사로 진단한다. 

헤노흐-쇤라인 자반증의 감별 진단

• 뇌수막구균 뇌막염이나 패혈증, 다른 박테리아에 의한 패혈증, 용혈성 요독증 등 감염병,
• 류마티스 열, 
• 급성 연구균성 사구체신염
• 맹장염, 
• 장중첩증,
• 허니아 감돈
• 전신 홍반성 루푸스, 
• 다발성 동맥염, 
• 맥관염을 동반된 염증성 장염
• 간수성 맥관염
• 면역 혈소판 감소증 자반증, 
• 파종성 혈관 내 응고(미만성 혈관 내 응고), 
• 응고 인자 결핍증
• 고환염(정소염), 
• 고환 염전, 
• 소아 학대(아동학대)
• 그 외 

헤노흐-쇤라인 자반증의 치료 

• 재수화 탈수치료, 영양분 공급, 진통제 대증치료를 한다.
• 이 병을 일으킨 항원에 더 이상 노출되지 않도록 한다. 
• 박테리아   감염병으로 이 병이 생겼을 때는 적절한 항생제로 감염병을 치료한다. 
• 이 병을 프레드니손제 등 스테로이드제로 치료하기도 한다. 
• 특히 신장염이 있거나 복통이 있으면 코티코스테로이드제로 치료한다. 
• 일반적으로 예후는 좋으나 생명이 위험할 때도 있다. 

Henoch-Schonlein purpura (Henoch-Schonlein purpura)

• Henoch-Schoonlein purpura is nonthrombocytopenic purpura and is one of the acute bovine vasculitis (vasculitis).

• This disease is caused by IgA-dominant predisposition to the immune system.

• 14 out of 100,000 people develop morbidity, and 75% of cases occur in children 2-11 years of age. • Most common between 4 and 7 years of age.

• 60-70% of children with this disease have a history of research fungal pharyngitis just before the onset of the disease.

• There is also a history of viral infection such as adenovirus, Mycoplasma infection, or Campylobacter infection instead of research bacterial infection.

• Sometimes there is a history of drug treatment instead of bacterial infection.

The 3 main symptoms of Henoch-Schoonlein purpura are

1. Nonthrombocytopenic purpura,

2. arthritis and/or arthralgia;

3. Colic colic.

• Again, palpable purpura on the skin,

• You have joint pain and/or arthritis in your joints;

• Systemic allergic disease accompanied by abdominal pain and nephritis is called Henoch-Schoonlein purpura.

• The cause is still unknown.

• However, it is speculated that the disease is caused by an antigen-antibody adverse reaction when exposed to drugs or any other antigen.

• After suffering from group A β-hemolytic streptococcal pharyngitis or viral upper respiratory tract infection, this disease may occur due to an antigen-antibody adverse reaction.

• The disease can affect adults as well as children.

Symptoms of Henoch-Schoonlein Purpura

Photo 267. Henoch-Schoonlein Purpura, It can also be caused by drugs, viral infections, or bacterial infections. Copyright ⓒ 2012 John Sangwon Lee, MD., FAAP

• Symptoms and signs vary.

• Typical symptoms include:

• The illness may start suddenly or gradually over several days.

1. Purpura on the skin (50%)

• Purpura may develop on the skin on the limbs, trunk, or buttocks. There are many different shapes and sizes of purpura.

• Most purpura in the early stages of the disease are red, indigo-colored, macula-like papules that rise slightly above the surface of the skin.

• As the disease progresses, the purpura may turn into petechiae. These skin spots all disappear later.

• Subcutaneous edema may also occur

2. Symptoms such as arthritis in the musculoskeletal system (65~85%)

• Arthritis occurs in the knee joint or ankle joint, and the joint may be swollen and painful.

• Joints are usually not damaged by arthritis that occurs at this time.

• Arthritis heals spontaneously in a few days.

• Intramuscular bleeding may also occur.

3. Symptoms of the digestive system (3.5%)

• Sudden and severe abdominal pain, vomiting, hematemesis, appendicitis, bloody stools, and intestinal obstruction may occur.

• Intussusception, intestinal perforation and acute glomerulonephritis may also occur.

4. Symptoms such as glomerulitis occurring in the kidneys (20-60%)

There may be nephritis, blood and/or protein in the urine, glomerulonephritis, nephrotic syndrome, etc., and blood pressure may rise.

5. Symptoms such as orchitis in the testicles and scrotum (2~38%)

• Orchitis may develop and the scrotum may swell.

• It is painful and may be tender to the touch.

6. Symptoms such as headache and cerebral hemorrhage occurring in the nervous system (2-8%)

• Headache, mood swings, cerebral hemorrhage, peripheral neuritis, etc. may occur.

• Rarely, generalized convulsions may occur.

• In the early stages of the disease, only one or two of the many symptomatic signs may appear and

• In some cases, several symptoms and signs may appear at the same time.

7. Hyperthrombocytosis, vitamin K deficiency, and low X111 factor activity may occur.

8. Cardiacitis, pulmonary hemorrhage, pleurisy, heart infarction, pneumonia, etc. may occur.

Diagnosis of Henoch-Schoonlein Purpura

• If this disease is suspected based on the medical history, symptom signs, and examination findings, it is diagnosed with a CBC blood test, feces and urine test, gastrointestinal X-ray and ultra-sound photo test.

• Diagnose by excluding other diseases.

• Rarely, it is diagnosed by biopsy.

Differential Diagnosis of Henoch-Schoonlein Purpura

• Infectious diseases such as meningococcal meningitis or sepsis, sepsis caused by other bacteria, hemolytic uremia,

• rheumatic fever;

• Acute research fungal glomerulonephritis

• appendicitis;

• Intussusception,

• Honey ingots

• systemic lupus erythematosus,

• polyarteritis; • Inflammatory enteritis with vasculitis

• Hepatic vasculitis

• immune thrombocytopenic purpura;

• disseminated intravascular coagulation (diffuse intravascular coagulation);

• Coagulation Factor Deficiency

• Orchitis (orchitis);

• testicular torsion;

• Child Abuse (Child Abuse)

• etc

Treatment of Henoch-Schoonlein Purpura

• Administer rehydration dehydration therapy, nutritional supplementation, and symptomatic analgesia.

• Avoid further exposure to the antigen that caused the disease.

• When this disease is caused by a bacterial infection, treat the infection with an appropriate antibiotic.

• This disease is sometimes treated with steroids such as prednisone.

• Treat with corticosteroids, especially if you have nephritis or abdominal pain.

• The prognosis is generally good, but sometimes life is dangerous.

 

출처 및 참조 문헌 Sources and references

• NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
• The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
• Growth and development of the children
• Red Book 32^nd Ed 2021-2024
• Neonatal Resuscitation, American Academy of Pediatrics

Copyright ⓒ 2014 John Sangwon Lee, MD, FAAP

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